Garder Syndrome
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Definition
① 유전성질활
② 두드러진 특징 :familial colorectal polyposis(악성화 경향이 높은 다발성 선종성 폴립)
③ 주요 증상 : multiple adenomatous polyp, multiple osteoma
: cutaneous epidermoid cyst, fibroma
④ 초기 marker : facial bone의 multiple osteoma
Clinical Feature
① 호발 장소 : in any bone
: 특히 jaw, frontal bone, frontal and ethmoid sinus
② 특징 : mandibular region에 생기는 경우 얼굴 외형을 변형시킨다.
:사춘기 기간동안 인지되고, 증상이 있는 bowel polyp이 발전한다.
:피부에는 몇 개의 epidermoid cyst가 존재한다.
Histopathologic Feature
① compact type
② 현미경 상으로 개개의 병소는 solitary osteoma와 구분할 수 없다.
Treatment and Prognosis
① GARDNER syndrome의 주요 문제:악성화경향 매우 높다.
(invasive a denocarcinoma)
: older patient에서는 100%
② 주로 예방적인 결장 절제술(prophylactic colectomy)
① 유전성질활
② 두드러진 특징 :familial colorectal polyposis(악성화 경향이 높은 다발성 선종성 폴립)
③ 주요 증상 : multiple adenomatous polyp, multiple osteoma
: cutaneous epidermoid cyst, fibroma
④ 초기 marker : facial bone의 multiple osteoma
Clinical Feature
① 호발 장소 : in any bone
: 특히 jaw, frontal bone, frontal and ethmoid sinus
② 특징 : mandibular region에 생기는 경우 얼굴 외형을 변형시킨다.
:사춘기 기간동안 인지되고, 증상이 있는 bowel polyp이 발전한다.
:피부에는 몇 개의 epidermoid cyst가 존재한다.
Histopathologic Feature
① compact type
② 현미경 상으로 개개의 병소는 solitary osteoma와 구분할 수 없다.
Treatment and Prognosis
① GARDNER syndrome의 주요 문제:악성화경향 매우 높다.
(invasive a denocarcinoma)
: older patient에서는 100%
② 주로 예방적인 결장 절제술(prophylactic colectomy)
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