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Osteogenesis Imperfecta

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작성자 Admin
0건 조회 8,684회 작성일 03-02-13 16:30

본문

Definition

  ① 유전성 결합조직 질환
  ② bone fragility
  ③ 푸른 공막, 유백광을 내는 상아질, 청각소실, long bone spine deformities, joint hyperextensibility

Clinical and Radiographic Features

  ① Type Ⅰ Osteogenesis Imperfecta
        가장 흔한 형태
        우성 유전
        mild to moderately severe bone fragility,유백광을 내는 상아질, 청각소실
  ② TypeⅡ Osteogenesis Imperfecta
        우성, 열성유전
        extreme bone fragility, frequent fractures
        푸른 공막, 치아 기형 (dentinogenesis imperfecta)
        사산되거나 4주전에 사망
  ③ TypeⅢ Osteogenesis Imperfecta
        moderately severe to severe bone fragility
        death <- cardiopulmonary complications <- kyphoscoliosis
        유백광을 내는 상아질
  ④ Type Ⅳ Osteogenesis Imperfecta
        autosomal dominant trait
        mild to moderately severe bone fragility

Histopathologic Features

  ① collagen 합성의 비정상
  ② 골의 비정상 <-결함이 있는 osteoblasts
       bone - woven bone
  ③ dental defects

Treatment and Prognosis

  ① no treatment
  ② major problem - fractures의 관리
  ③ prognosis ; 상대적으로 좋은 것에서부터 나쁜 것까지