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Fibromatosis & Myofibromatosis

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작성자 Admin
0건 조회 8,719회 작성일 03-02-13 15:25

본문

Definition

   ① 광범위한 섬유성 증식으로 양성 섬유성 병소와 fibrosarcoma 사이의 중간 정도 단계의 조직 병리
       소견을 보임
   ② 특징적인 임상 병리적인 특성에 기초해 명명한다
       i) 머리, 목 연조직 부위 - juvenile aggresive fibromatosis or extra-abdominal desmoids
       ii) 뼈 안의 병소 - desmoplastic fibromatosis
   ③ Myofibromatosis는 fibromatosis와 유사하나 증식이 덜 aggresive하고 myofibroblast로구성 -
       myofibroblstoma가 myofibromatosis의 specific한 소견은 아니다

Clinical  Feature

   ① 머리, 목 부의의 연조직 fibromatosis는 단단한고 무통성의 mass가 특징적
   ② juvenile fibromatosis는 8-11세의 유아에게 호발. 구강내에서는 paramandibular lesion에서 가장
       호발
   ③ tumor가 상당한 크기로 커져서 facial disfigurement 초래
   ④ Myofibromatosis는 태아와 유아에게 일차적으로 영향을 미친다.
       - 머리. 목 부위의 진피나 피하 조직에 단단한 mass로 보이고 대부분 단일 병소