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Definition

  면역학적 관련 병소로서 비교적 드물다. 조밀한 교원질이 체내조직에 침착되는 질환.

Clinical & Radiographic features

  ① first sign : Raynaud's phenomenon(스트레스나 추위에 대한 노출로 인해 혈관 수축유발)⇒
      다른 면역질환이나 건강한 사람에게도 나타날 수는 있음.
  ② acro-osteolysis(손가락끝 흡수)와 claw-like fingers가 특징, 손가락 끝 궤양도 유발.
  ③ "mask-like"facies: 얼굴 피부아래에 교원질 침착으로 피부가 팽팽하고 평평하게 됨.
  ④ "mouse facies" : 콧망울 부위의 수축으로 코가 집게로 콕 집어진 외형.
  ⑤ 폐, 심장, 신장, 위장관에 발병한 경우 기관의 기능 상실을 유발.
  ⑥ 구강내 증상 : crostomia -입주위에 교원질 침착으로 유발. 환자의 70%가 개구장애.->
      "purse-string"연하곤란과 혀의 움직임 저하도 일어남.
  ⑦ 방사선:치주인대 공간의 넓어짐. 하악의 후방ramus, coronoid process, condyle의 흡수.(환자20%)
  ⑧ localized scleroderma : 증세가 mild한 상태. (부위가 국한된 경우)

Histopathologic features

  ① 정상구조 주변이나 내부에 밀집된 교원질의 확산된 침착.
  ② 비정상 교원질의 정상조직에 대한 대체와 파괴로 기능 상실.

Diagnosis

  ① 경직된 피부, 피부생검시 풍부한 교원질 침착.
  ② anti-centromere antibodies 나 anti-Scl 70 검사 유용.

Treatment & Prognosis

  ① 전신적 약물치료(D-penicillamine등), photochemotherapy
  ② symptom control
  ③ 예후는 외형이 좋은 경우라도 나쁜 편이다.