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  ① 혈액 응고 인자의 유전적 결함과 관련된 bleeding disorder
  ② factor Ⅲ의 X-linked 유전적 결함이 있는 사람에서 흔함

Clinical Features

  ① 남성이 더 호발
  ② circumcision 후 정상적인 지혈작용이 안됨 - first sign
  ③ 작은 창상에도 멍이 잘 생김
  ④ 입술이나 혀에 열상, 반상 출혈이 빈번
  ⑤ 정상 생활하고 있는 중에 deep hemorrhage가 나타나기도 함
  ⑥ 출혈 조절이 안된 결과 scar tissue 형성
  ⑦ 응고 시간이 증가
  ⑧ hemophilia 의심되는 환자는 혈소판 수, bleeding time, PT, PTT를 반드시 측정해 볼 것

Treatment & Prognosis

  ① 적절한 응고 인자를 보충
  ② 치료는 응고 인자의 결함정도에 따라 다름
  ③ 환자의 25%는 factor Ⅷ이 정상적으로 기능
     -치료 불필요, 수술시 응고 인자 보충
  ④ 심한 경우 (factor Ⅷ이 아예 없을 때)
     -hemorrhagic episode 발생시 부작용 막기위해
                                     반드시 응고 인자 주입
  ⑤ aspirin 은 절대 쓰면 안됨
  ⑥ 치과 치료시 수술 해야할 경우 내과의와 상의하고
                                    시술전 꼭 응고인자투여