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Sturge - Weber Angiomatosis

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작성자 Admin
0건 조회 10,082회 작성일 03-02-13 15:46

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Definition

  ① 뇌, 얼굴에 나타나는 hamartomatous 혈관증식으로 특징지어지는
     비유전성인 발육 상태.
  ② 원인 : neural tube의 cephalic portion 주위의 vascular plexus의 지속

Clinical and Radiographic Features

  ① port-wine stain ( nevus flammeus ) - 진한 자주빛
  ② leptomeningeal angiomas
     - 방사선 사진에서 이환된 부위에 gyriform "tram-line" calcifications
  ③ 구강 내 소견
     - 같은 쪽의 mucosa에 hypervascular change
        gingiva는 vascular hyperplasia

Histopathologic Features

  ① port-wine nevus 는 혈관 팽창.
  ② 구강 내 병소에서도 혈관 팽창.
  ③ 증식성 치은 병소는 pyogenic granuloma와 유사.

Treatment and Prognosis

  ① port-wine nevus 는 newer flashlamp-pulsed dye lasers
  ② angiomatous meningeal lesion 은 neurosurgical removal