• 목록

Definition

  보통 생후 1년 동안 발생하는 드문 착색 종양
    ① 일반적으로 neural crest기원
    ② 보통 odontogenic epithelium과 retina를 포함

Clinical Features

  ① 거의 항상 생후 1년 안에 발생
  ② 2/3이 상악에서 발생 : 특히 전방부
  ③ 빠르게 커지는 덩어리로 청색 또는 흑색
  ④ underlying bone을 파괴하고 발생하는 치은 변위와 관련

Laboratory Values

  : VMA(vanillymandelic acid) level이 오줌에서 높게 측정
-        tumor제거후 다시 정상으로 돌아감

Histopathologic Features

  ① dense, collagenous stroma 내에 nest, tubule, alveoloar structur를   형성하는 세포의 biphasic
      population 으로 구성
  ② alveolar or tubular structure는  흑갈색의 멜라닌 착색된 vesicular nuclei와 granules를
      보여주는 입방형의 유상피 세포로 둘러쌓임

Treatment and Prognosis

  ① 그것의 빠른성장과 골파괴 잠재성에도 불구하고,
     대부분의 melanotic neuroectodermal tumors of infancy는 양성
  ② 외과적 제거로 가장 잘 치료된다.