Cleidocranial Dysplasia
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Definition
① cleidocranial dysplasia을 가진 환자는 bone defect가
skull과 clavicle에 주로 나타남.
② 다른 bone에서도 비정상이 나타나기도 함.
③ 유전적 성향을 지님 하지만 자발적인 돌연변이로 생기기도 함.
→이러한 상태는 공식적으로 cleidocranial dysplasia라 함.
Clinical and Radiographic Feature
① short structure, pronounced frutal and parutal bossing,
ocular hypertelorismol
② mid-facial skeleton이 hypoplastic 되는 경향이 있음.
: mandible의 정상적인 성장으로 상대적인 pronathism이 나타남.
③ 코뼈가 주저 앉음.
④ 어깨가 좁고 dropping됨.
⑤ narrow high-arched palate가 환자에게서 종종 나타나고
cleft palate의 이환율이 높음.
⑥ 영구치의 맹출이 지연되거나 complete failure됨.
⑦ 방사선 사진상에서 미맹출 영구치와 틀어진 치관관 치근의 형태를
가진 supernumerary teeth가 존재함.
Histopathologic Feature
① secondary cementum이 부족한 미맹출 영구치가 보임.
Treatment and Prognosis
① no treatment
② 증상과 관련된 치과적 치료를 시행함.
③ orthodontic therapy를 동반한 미맹출 치아의 surgical exposure
④ 일부 환자는 orthognathic surgery와 protheses 필요함.
① cleidocranial dysplasia을 가진 환자는 bone defect가
skull과 clavicle에 주로 나타남.
② 다른 bone에서도 비정상이 나타나기도 함.
③ 유전적 성향을 지님 하지만 자발적인 돌연변이로 생기기도 함.
→이러한 상태는 공식적으로 cleidocranial dysplasia라 함.
Clinical and Radiographic Feature
① short structure, pronounced frutal and parutal bossing,
ocular hypertelorismol
② mid-facial skeleton이 hypoplastic 되는 경향이 있음.
: mandible의 정상적인 성장으로 상대적인 pronathism이 나타남.
③ 코뼈가 주저 앉음.
④ 어깨가 좁고 dropping됨.
⑤ narrow high-arched palate가 환자에게서 종종 나타나고
cleft palate의 이환율이 높음.
⑥ 영구치의 맹출이 지연되거나 complete failure됨.
⑦ 방사선 사진상에서 미맹출 영구치와 틀어진 치관관 치근의 형태를
가진 supernumerary teeth가 존재함.
Histopathologic Feature
① secondary cementum이 부족한 미맹출 영구치가 보임.
Treatment and Prognosis
① no treatment
② 증상과 관련된 치과적 치료를 시행함.
③ orthodontic therapy를 동반한 미맹출 치아의 surgical exposure
④ 일부 환자는 orthognathic surgery와 protheses 필요함.
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