Disease

Midline Lethal Granuloma

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작성자 Admin
0건 조회 9,921회 작성일 03-02-13 16:28

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Definition

  ① 구개와, nasal fossa의 중심선에 위치한 구조물의 aggressive destruction  

Clinical Features

  ① adults에서 호발
  ② 코막힘, 코피  
  ③ 경구개, 연구개의 동통과, 종창.  
  ④ deep, necrotic ulceration
  ⑤ oronasal fistula
  ⑥ 생명을 위협하는 hemorrhage

Histopathologic Features

  ① 다양한 종류의 염증세포의 침윤
  ② 괴사와, atypical cell이 보인다.
  ③ 정상 조직을 침범하고, 파괴시킨다.
  ④ large, angular, lymphocytic cells이 보인다.
  ⑤ Immunohistochemical ; monoclonal T-cell lymphocyte 증식
  ⑥ Molecular genetic studies;T-lymphocyte receptor의 유전자 재배열

Treatment

  ① 치료하지 않으면 환자는 이차감염에 의해 사망에 이름
  ② radiation therapy을 시행한다.