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Garder Syndrome

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작성자 Admin
댓글 0건 조회 1,975회 작성일 03-02-13 17:40

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Definition

     ① 유전성질활
     ② 두드러진 특징 :familial colorectal polyposis(악성화 경향이 높은 다발성 선종성 폴립)
     ③ 주요 증상 : multiple adenomatous polyp, multiple osteoma
                       : cutaneous epidermoid cyst, fibroma
     ④ 초기 marker : facial bone의 multiple osteoma
  
Clinical Feature

     ① 호발 장소 : in any bone
                       : 특히 jaw, frontal bone, frontal and ethmoid sinus
     ② 특징 : mandibular region에 생기는 경우 얼굴 외형을 변형시킨다.
                :사춘기 기간동안 인지되고, 증상이 있는 bowel polyp이 발전한다.
                :피부에는 몇 개의 epidermoid cyst가 존재한다.
  
Histopathologic Feature

     ① compact type
     ② 현미경 상으로 개개의 병소는 solitary osteoma와 구분할 수 없다.

Treatment and Prognosis

     ① GARDNER syndrome의 주요 문제:악성화경향 매우 높다.
                                                        (invasive a denocarcinoma)                                            
                                                        : older patient에서는 100%
     ② 주로 예방적인 결장 절제술(prophylactic colectomy)

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