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Cleidocranial Dysplasia

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작성자 Admin
0건 조회 6,161회 작성일 03-02-13 16:33

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Definition

   ① cleidocranial dysplasia을 가진 환자는 bone defect가
       skull과 clavicle에 주로 나타남.
   ② 다른 bone에서도 비정상이 나타나기도 함.
   ③ 유전적 성향을 지님 하지만 자발적인 돌연변이로 생기기도 함.
           →이러한 상태는 공식적으로 cleidocranial dysplasia라 함.

Clinical and Radiographic Feature

   ① short structure, pronounced frutal and parutal  bossing,
     ocular hypertelorismol
   ② mid-facial skeleton이 hypoplastic 되는 경향이 있음.
      : mandible의 정상적인 성장으로 상대적인 pronathism이 나타남.
   ③ 코뼈가 주저 앉음.
   ④ 어깨가 좁고 dropping됨.
   ⑤ narrow high-arched palate가 환자에게서 종종 나타나고
        cleft palate의 이환율이 높음.
   ⑥ 영구치의 맹출이 지연되거나 complete failure됨.
   ⑦ 방사선 사진상에서 미맹출 영구치와 틀어진 치관관 치근의 형태를
        가진 supernumerary  teeth가 존재함.

Histopathologic Feature

   ① secondary cementum이 부족한 미맹출 영구치가 보임.

Treatment and Prognosis

   ① no treatment
   ② 증상과 관련된 치과적 치료를 시행함.
   ③ orthodontic therapy를 동반한 미맹출 치아의 surgical exposure
   ④ 일부 환자는 orthognathic surgery와 protheses 필요함.