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Cyclic neutropenia

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작성자 Admin
0건 조회 4,633회 작성일 03-02-13 16:08

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   1) 정의 : 주기적인 neutrophil의 수의 감소를 특징으로 하는 드문 idiopathic hematologic
                disorder이다.
   2) neutrophil 의 수가 최하일 때 (nadir), infection이 일어나고,
           neutrophil 의 수가 normal일 경우, 증상은 사라지게 된다.
   3) neutrophil 수가 최하인 기간은 약 3~6일간 지속되며,
           neutrophil 의 수가 가장 높은 경우라도, 정상인에 비하면 낮다.

Clinical Features

   1) sign0 과 symptom은 어느정도 일정한 spaced episode로 나타난다.
           (21-day cycle)
   2) recurrent episode에서 fever, anorexia, cervical lymadenopathy, malaise, pharyngitis, oral    
           mucosa ulceration을 나타낸다.
   3) ORAL LESION
       (1) lip, tongue, beccal mucosa oropharynx에서 minor trauma에 노출되었더라도 oral mucosal
              surface에 ulceration이 일어난다. ulcer 주위에  erythematous halo가 존재한다.
       (2) severe periodontal bone loss
       (3) gingival reccesion
       (4) tooth mobility

Diagnosis

     sequential complete blood count를 시행함으로서 (8주 동안 매주 2-3 회씩) neutrophil level의  
        cycle 의 유무를 확인할 수 있다.

Histopathologic Features

     neutropenia, granulocytopenic ulceration 과 비슷하다.

Treatment & Prognosis

     supportive care
     감염시 적절한 antibiotics의 사용
     splenectomy, corticosteroid therapy, nutritional supplementation
     optimal oral hygiene의 유지
     대부분의 환자는 10대가 지난 후 에, 증상의 severity가 감소하게된다.