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Definition

  - hemoglobin 합성의 유전적 장애로 인해 생김 (hemoglobinopathies)
  - DNA의 adenine이 hemoglobin의 β-globin chain에서 valine으로 code되지 않고 glutamic acid로  
     code되어 나타남
  - 적혈구 모양이 원반 모양이 아니 낫모양

Clinical And Radiographic Feature

  - 주 증상
     sickell cell crisis
      (hypoxia, infection, hypothermia, dehydration)
     ischemia에 의한 통증
     흔히 열을 동반 - 감염을 의심
  - 감염에 민감
     특히 streptococcus pneumoniae.
     (sickell cell anemia 에 걸린 소아환자의 가장 흔한 사망원인)
  - 성장, 발육의 지연
  - 신장 기능 손상
  - 5%에서 중추신경계 손상에 의한 stroke
  - 방사선상으로 -하악골의 trabecular patten이 감소되어 나타남
  -skull에서 hair-on-end appearance

Histopathologic Feature

  - 적혈구가 낫모양

Treatment And Prognosis

  - supportive care, including fluids, rest
   적절한 analgestic therapy
  - 감염과 감별진단이 필요
  - 소아환자는 감염 예방목적으로 페니실린을 꾸준히  투여
  - 수술해야 할 경우 가능한 국소마취를 이용
     전신 마취해야 할 경우 sickle cell crisis에 의한 증상이 나타날 수 있으므로 적절한 예방이 중요.
  - genetic counseling