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Multiple Endocrine Neoplasia type Ⅲ

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작성자 Admin
0건 조회 6,204회 작성일 03-02-13 15:39

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Definition

  MEN syndrome : 신경내분비 기원의 종양 또는 과증식
  type Ⅲ : mucosal neuroma를, 특히 구강점막에 갖고 있고,
           구강 증상은 가장 두드러진 현상

Clinical Features

  ① 자가우성유전
  ② 근육을 못 쓴채, 얇고 길어진 사지를 특징(Marfanoid body)
  ③ 얼굴은 좁지만, 입술은 특징적으로 신경다발의 확산된 증식 때문에
     두껍고 튀어나옴
  ④ oral mucosal neuroma: 첫번째 징후로, 부드러운 무통성의 papule 주로 입술과
     혀의 앞부분에 나타남              
  ⑤ commissural mucosa의 양측성 neuroma는 아주 특징적
     - thyroid gland의 medullary carcinoma가 중요한 양상(90%이상)
  ⑥ adrenal gland의 pheochromocytoma(환자의 50%이상, 나이들수록 ↑)  

Laboratory Values

  ① hyroid gland의 medullary carcinoma → calcitonin ↑
  ② pheochromocytoma → VMA (vanillymandelic acid ↑,
                           epinephrine-norepinephrine ratio변화  

Histopathologic Features

  ① mucosal neuroma는 정상 또는 느슨한 결합조직 배경에 신경다발의
     명백한 과증식을 특징으로 하며, plexiform을 가짐
  ② prrineurium이 두드러지게 두꺼워짐

Treatment and Prognosis

  ① 예후 : 구강증상의 초기 인식이 좌우
            - medullary thyroid carcinoma의 심각성 정도에 따라 다름.
  ② medullary carcinoma는 거의 항상 일어나므로 예방적 제거가 필요
  ③ 환자는 또한 생명을 위협하는 고혈압을 일으키므로 pheochromocytoma의 발전도 관찰되어져야 함.
      (특히 전신마취의 외과적 수술 시행시)